Dünya Oraqlı Hüceyrə Günü 2019: Semptomlar, diaqnoz və müalicə haqqında məlumat əldə edin

Ağrı və digər yan təsirləri simptomatik olaraq idarə etməyi hədəfləyən əksər müalicə metodologiyası ilə bu günə qədər bu xəstəliyin bilinən bir müalicəsi yoxdur.

Dünya Oraqlı Hüceyrə Günü, Dünya Oraqlı Hüceyrə Məlumat Günü 2019, oraq hüceyrə xəstəliyi, hind ekspresXəstəlik və onun müalicə üsulları haqqında məlumatlılığı artırmaq üçün hər il 19 İyunda Ümumdünya Oraqlı Hüceyrə Günü qeyd olunur. (Şəkil: Getty/ Thinkstock Images)

Orak hüceyrə xəstəliyi (SCD), dünyada milyonlarla insanı təsir edən genetik olaraq miras alınan bir xəstəlikdir. Xroniki, ağrılıdır və tez -tez ölümlə nəticələnir. Hindistan, mərkəzi Hindistanda və Cammu və Kəşmir vadisində ən çox xəstələnən xəstələrin sayına görə ikinci yerdədir. Dünyada, bu xəstəliyə tutulanların əksəriyyəti Afrika və İspan mənşəlidir.



Xəstəliklərin sayı, 2010-2050-ci illər arasında, əsasən Sahara-Sahara Afrikasında, 3-4 milyon lax yeni doğulmuş uşağın olacağı proqnozlaşdırılan təxminlərlə onilliklər ərzində artmaqdadır. Əksər müalicə metodologiyalarını hədəfləyən bu vəziyyətin indiyə qədər bilinən bir müalicəsi yoxdur. ağrı və digər yan təsirləri simptomatik olaraq idarə etmək.



Xəstəlik və müalicə üsulları haqqında məlumatlılığı artırmaq üçün hər il 19 İyunda qeyd olunan Ümumdünya Oraqlı Hüceyrə Günü münasibətilə Portea Intensive & Specialty Homecare -in ölkə rəhbəri Dr Vishal Sehgal xəstəliyin əlamətlərini paylaşır və eyni zamanda paylaşır. müalicə lazımdır.



SCD -ni bilmək

SCD -də normal olaraq elastik olan qırmızı qan hüceyrələri (RBC) sərt və yapışqan olur və oraq və ya aypara şəklini alır. Bu oraq şəkilli eritrositlər bir yerə yığılır və qan damarlarının divarlarına yapışır, bununla da bədənin müxtəlif hissələrinə və ya orqanlarına qan tədarükünü və oksigeni kəsirlər. Bu orqanların zədələnməsinə və ya hətta vuruşa səbəb ola bilər.



Xəstəlik, RBC istehsalını idarə edən bir genin mutasiyasından qaynaqlanır. Oraq hüceyrələri, xarakterik orakçılığa kömək edən bir növ hemoglobin daşıyır. Tək bir orak hüceyrə geni olan bir şəxs asimptomatik bir daşıyıcı ola bilsə də, SCD hər bir 'daşıyıcı' valideyndən biri olan iki oraq hüceyrə genini miras alanlarda görünür.



Orak hüceyrə xəstəliyi, anemiya, dünya oraq hüceyrə günü, hind ekspresAnemiyanın tipik əlamətlərinə enerji çatışmazlığı və daimi yorğunluq daxildir. (Şəkil: Thinkstock Şəkilləri)

Bu vəziyyətin simptomları aşağıdakılardır:

Anemiya: Normal eritrositlərin ömrü 120 gün olsa da, oraq hüceyrələri cəmi 10-20 gün yaşayaraq xəstəni ağır anemiyaya salır. Anemiyanın tipik əlamətlərinə enerji çatışmazlığı və daimi yorğunluq daxildir.



Ağrı: Xəstələrdə qan dövranının pozulduğu bədənin müxtəlif yerlərində epizodik ağrılar olur. Böhran adlanan şiddətli ağrı bir neçə gündən həftəyə qədər davam edə bilər. Dözülməz ağrı, ülserlər, üzün anormal şişməsi və sümük zədələnməsi dərhal xəstəxanaya yerləşdirilməsini tələb edə bilər.



Yavaş böyümə: SCD -dən təsirlənən uşaqlar, yetkinlik yaşı və cinsi yetkinliyin başlanğıcında geridə qalması ilə tez -tez tam potensialına çatmır.

havanın təmizlənməsi üçün ən yaxşı bitkilər nasa

Görmə problemləri: Optik sinirlərə və əzələlərə qan tədarükü bir çox hallarda təsirlənə bilər ki, bu da görmənin bulanmasına və digər problemlərə səbəb olur.



Aşağı immunitet: Xəstələr tez -tez infeksiyalardan əziyyət çəkirlər, çünki infeksiya ilə mübarizə aparan orqan olan dalaq SCD -dən təsirlənir. Aşağı toxunulmazlıq səbəbiylə, hətta ümumi infeksiyalar da SCD olan insanların həyatı üçün təhlükəli ola bilər.



Təkrarlanan venoz tromboembolizm (VTE): SCD xəstələri venoz tromboemboliya və ya ağciyər kimi kritik orqanlara gedə bilən və orqanların zədələnməsinə səbəb olan dərin damarlarda pıhtıların əmələ gəldiyi bir pıhtılaşma pozuqluğu riski yaradır. Bu vəziyyəti olan xəstələrdə daha yüksək daxili qanama görülür və bu da həyatı təhdid edən ağırlaşmalara səbəb olur.

görmə, orak hüceyrə xəstəliyi, orak hüceyrə xəstəliyinin əlamətləri, hind ekspres, hind ekspress xəbərləriOptik sinirlərə və əzələlərə qan tədarükü bir çox hallarda təsirlənə bilər ki, bu da görmənin bulanmasına və digər problemlərə səbəb olur. (Şəkil: Thinkstock Şəkilləri)

Diaqnoz



SCD xarakterik oraq şəkilli eritrositlərin varlığını təsdiqləmək üçün xüsusi oksigen az olan bir mühitdə qan testi ilə diaqnoz qoyulur. Xəstələrdə mövcud olan xüsusi bir proteini ölçmək üçün anormal hemoglobin S və hemoglobin elektroforezini aşkar etmək üçün bir test də edilə bilər. Valideynlər fetusda SCD yoxlamaq istəsələr, anomaliya taraması zamanı amniyosentez və DNT analizi ilə edilə bilər.



tropik meşədəki heyvanlar

SCD üçün müalicə

SCD müalicəsi onun simptomlarını idarə etmək məqsədi daşıyır. Artan su qəbulu və reçetesiz satılan ağrı dərmanları ağrıları və susuzluğu aradan qaldıra bilər. Digər problemlər müxtəlif səviyyələrdə tibbi müdaxilə tələb edə bilər.

*Hemoglobin səviyyəsi 6 g/dl -dən aşağı olan ağır anemiyalı xəstələrdə qan köçürülməsi tələb oluna bilər.

*Eritrosit mübadiləsi, oraq hüceyrə eritrositlərinin çıxarılıb sağlam hüceyrələrlə əvəz olunduğu ağır böhranlar halında edilir.

*Hydroxyurea, həm böyüklərdə, həm də uşaqlarda şiddətli böhranları idarə etmək üçün verilən bir ağrı dərmanıdır. Bununla birlikdə, sümük iliyini sıxışdıra bilər və uzun müddət istifadəsi ilə daha da ağırlaşmalara səbəb ola bilər.

*Digər müalicə variantlarına sümük iliyi nəqli və kök hüceyrə müalicəsi daxildir. Bununla birlikdə, yüksək xərclər və donor çatışmazlığı bu variantları xəstələrin yalnız 15% -dən azına təqdim edir.

Nəticə

SCD -nin sağalmaz və mürəkkəb təbiətinə görə, bu xəstəliyi olan insanların normal insanlarla müqayisədə ömrü azalır. Müalicə edilməzsə, bir çoxu körpəlikdən və uşaqlıqdan sonra sağ qala bilməz və bəzi hallarda xəstəlik uzun illər sonra heç bir simptom göstərə bilməz.

Araşdırmalar göstərir ki, SKB olan insanlar normaldan çox zülal və digər qida maddələrinə ehtiyac duyurlar. Yenilikçi tibbi yollarla yanaşı, sağlam qidalanma xəstəliyin vahid idarə edilməsində əsas faktordur və SCD -dən əziyyət çəkənlərə daha yaxşı həyat keyfiyyəti təmin edə bilər.

Yuxarıdakı məqalə yalnız məlumat məqsədlidir və peşəkar tibbi məsləhətləri əvəz etmək məqsədi daşımır. Sağlamlığınız və ya sağlamlıq vəziyyətinizlə əlaqədar hər hansı bir sualınız üçün həmişə həkiminizdən və ya digər ixtisaslı sağlamlıq mütəxəssisindən kömək istəyin.